Aneurisma aórtico e insuficiencia valvular severa por sífilis terciaria en paciente joven, una enfermedad desatendida / Aortic aneurysm and severe valvular insufficiency due to tertiary syphilis in a young patient, a neglected disease / Aneurisma da aorta e insuficiência valvular grave devido à sífilis terciária em um paciente jovem, uma doença negligenciada

La sífilis es causada por Treponema pallidum, es reconocida por la variedad de sus manifestaciones clínicas; compromete el sistema nervioso, tegumentario y cardiovascular. Las alteraciones cardiovasculares ocurren en 70% de los casos con sífilis no tratada, el 71% de las aortitis sifilíticas desarrollan aneurismas aórticos y la complicación más frecuente es la insuficiencia aórtica. El tratamiento va dirigido a la enfermedad subyacente, con manejo antibiótico para la sífilis terciaria y las complicaciones tromboembólicas y si requiere reparación quirúrgica. Presentamos un caso poco frecuente de un paciente diagnosticado de infección por el virus de la inmunodeficiencia humana y complicaciones cardiovasculares típicas de la sífilis terciaria, que precisó tratamiento médico y quirúrgico, que fue exitoso. Destacamos la pericia clínica de los profesionales de nuestra institución para diagnosticar e identificar las complicaciones cardiovasculares de la sífilis terciaria.

Syphilis is caused by Treponema pallidum and is recognized by the variety of its clinical manifestations; it involves the nervous, integumentary and cardiovascular systems. Cardiovascular alterations occur in 70% of cases with untreated syphilis, 71% of syphilitic aortitis develop aortic aneurysms and the most frequent complication is aortic insufficiency. Treatment is directed at the underlying disease, with antibiotic treatment for tertiary syphilis and thromboembolic complications and if necessary surgical repair. We present a rare case of a patient diagnosed with human immunodeficiency virus infection and cardiovascular complications typical of tertiary syphilis, who required medical and surgical treatment, which was successful. We highlight the clinical experience of our institution's professionals in the diagnosis and identification of cardiovascular complications of tertiary syphilis.

A sífilis é causada pelo Treponema pallidum e é reconhecida pela variedade de suas manifestações clínicas; ela afeta os sistemas nervoso, tegumentar e cardiovascular. As alterações cardiovasculares ocorrem em 70% dos casos de sífilis não tratada, 71% dos casos de aortite sifilítica desenvolvem aneurismas aórticos e a complicação mais frequente é a insuficiência aórtica. O tratamento é direcionado para a doença subjacente, com tratamento antibiótico para sífilis terciária e complicações tromboembólicas e, se necessário, reparo cirúrgico. Apresentamos um caso raro de um paciente diagnosticado com infecção pelo vírus da imunodeficiência humana e complicações cardiovasculares típicas da sífilis terciária, que precisou de tratamento médico e cirúrgico, que foi bem-sucedido. Apresentamos um caso raro de um paciente com diagnóstico de infecção pelo vírus da imunodeficiência humana e complicações cardiovasculares típicas da sífilis terciária, que necessitou de tratamento médico e cirúrgico, o qual foi bem-sucedido. Destacamos a experiência clínica dos profissionais de nossa instituição no diagnóstico e na identificação das complicações cardiovasculares da sífilis terciária.

Reparación de aneurisma de aorta torácica con compromiso de vasos del cuello en paciente con sífilis terciaria. Reporte de caso / Thoracic aortic aneurysm repair involving neck vessels in a patient with tertiary syphilis. Case report

RESUMEN La dilación aneurismática de la aorta es una patología con una prevalencia importante entre las afecciones que aquejan a la misma (dependiendo de la zona que compromete) sea aorta torácica o abdominal presenta una mortalidad variable que exige distintas y específicas formas de reparación acorde a la factibilidad técnica y la fragilidad del paciente. La angiografía por tomografía computada o por resonancia magnética son los exámenes de elección para el diagnóstico diferencial de las distintas patologías de la aorta, aportando detalles estructurales para trazar estrategias en relación a técnicas a emplear para su abordaje o reparación. Entre las múltiples opciones terapéuticas para las dilataciones aneurismáticas que comprometen a la aorta torácica, la reparación endovascular de los aneurismas se han convertido en una opción terapéutica muy viable para proporcionar una menor comorbilidad frente a la reparación quirúrgica a cielo abierto, aun en situaciones muy complejas en donde pudieran coexistir un compromiso de ramas aórticas importantes, en estos casos la reparación endovascular de los aneurismas continua siendo de elección al poder ser complementada con una revascularización quirúrgica mínima en forma previa o concomitante, constituyéndose así en una técnica híbrida eficaz y eficiente. El actual trabajo presenta a un paciente con el diagnóstico de sífilis terciaria en quien se evidencia un compromiso importante de la aorta torácica, consistente en una dilatación aneurismática en su porción descendente que comprime extrínsecamente el nacimiento de las arterias: carótida primitiva y subclavia izquierda. Se realizó en un primer tiempo un puente carótido-carotídeo y en un segundo tiempo el tratamiento endovascular consistente en el implante de una endoprótesis por vía femoral hasta la lesión en la aorta torácica, los mismos sin compromiso de la circulación de los vasos del cuello preservando la indemnidad de la circulación cerebral y lográndose una exclusión exitosa del aneurisma torácico con la endoprótesis.

ABSTRACT The aneurysmal dilation of the aorta is a pathology with a significant prevalence among the conditions that afflict it, depending on the area involved, whether thoracic or abdominal aorta has a variable mortality that requires different and specific forms of repair according to the technical feasibility and fragility of the patient. Computed tomography angiography or magnetic resonance angiography are the tests of choice for the differential diagnosis of the different pathologies of the aorta, providing structural details to design strategies in relation to techniques to be used for its approach or repair. Among the multiple therapeutic options for aneurysmal dilatations involving the thoracic aorta, endovascular repair of aneurysms have become a very viable therapeutic option by providing less comorbidity compared to open surgical repair, even in very complex situations where important aortic branches may coexist, in these cases endovascular repair of aneurysms continues to be of choice as it can be complemented with minimal surgical revascularization either previously or concomitantly, thus constituting an effective and efficient hybrid technique. This work presents a patient with the diagnosis of tertiary syphilis in whom a significant compromise of the thoracic aorta is evidenced, consisting of an aneurysmal dilatation in its descending portion that extrinsically compresses the origin of the arteries: primitive carotid and left subclavian. A carotid:carotid bridge was performed firstly and in the femoral route until the lesion in the thoracic aorta, the same without compromising the circulation of the vessels of the neck preserving the indemnity of the cerebral circulation and achieving a successful exclusion of the thoracic aneurysm with the endoprosthesis.

Aortitis sifilítica: manifestación olvidada de la sífilis / Syphilitic aortitis: forgotten manifestation of syphilis

Resumen La sífilis es una infección bacteriana producida por el Treponema pallidum (espiroqueta). Consta de varias etapas: primaria, secundaria y terciaria, según el tiempo de evolución desde el momento en que se adquiere la infección. Cada etapa comprende diferentes manifestaciones clínicas; los síntomas cardiovasculares forman parte de la sífilis terciaria, en cuyo caso la aortitis sifilítica es la principal forma de presentación. Se expone el caso de un paciente que consultó por déficit neurológico focal, en quien por medio de estudios de extensión se documentó neurosífilis e insuficiencia valvular aórtica severa secundaria a perforación de la válvula coronaria derecha, que requirió recambio valvular aórtico por bioprótesis. Adicionalmente, se hace una revisión de las principales manifestaciones cardiovasculares de esta enfermedad. Aunque en la era postantibiótica este tipo de manifestaciones tardías son cada vez menos frecuentes, es imperativo conocerlas.

Abstract Syphilis is a bacterial infection caused by Treponema pallidum (spirochete). It has various stages: primary, secondary and tertiary; depending on the time to progression from the moment the infection is acquired. Each stage involves various clinical manifestations; cardiovascular symptoms are part of tertiary syphilis, and syphilitic aortitis is the main form of presentation. We present the case of a patient who consulted with a focal neurological deficit, in whom extension studies reported neurosyphilis and severe aortic failure secondary to perforation of the right coronary valve, which required aortic valve replacement by bioprosthesis. We also undertake a review of the main cardiovascular manifestations of this disease. Although in the post-antibiotic era this type of late manifestation is increasingly less frequent, it is imperative that we are aware of it.

Aortitis: Hallazgos radiológicos en relación a sus diversas etiologías / Aortitis: Radiological Findings in Relation to its Various Etiologies

Resumen La inflamación de la aorta (aortitis) es una patología poco frecuente, con etiología infecciosa (pseudoaneurisma micótico, sífilis) y no infecciosa (arteritis, aortitis idiopática, espondilitis anquilosante, entre otras) de difícil diagnóstico clínico y variable pronóstico. Por esa razón, la utilización de diversos métodos por imágenes, tales como la tomografía computada multidetector (TCMD), la tomografía computada por emisión de positrones (PET-TC), la resonancia magnética (RM) y ultrasonido (US) facilitan la identificación, seguimiento y tratamiento de esa entidad. El siguiente trabajo tiene como objetivo realizar una revisión y actualización bibliográfica acerca de la aortitis y sus diversas etiologías, ejemplificando con casos de nuestra institución.

Abstract Aortic inflammation (aortitis) is a rare pathology, with infectious (fungal pseudoaneurysm, syphilis) and noninfectious etiology (arteritis, idiopathic aortitis, ankylosing spondylitis, among others), it has a difficult clinical diagnosis and a variable prognosis. The use of various imaging methods such as multidetector computed tomography (MDCT), magnetic resonance imaging (MRI), positron emission tomography-computed tomography (PET-CT) and ultrasound (US) facilitate the identification, monitoring and treatment of this entity. The following paper aims to perform a literature review and update about aortitis and its various etiologies, exemplifying cases of our institution.

Aortitis sifilítica: "una vieja olvidada" / Syphilitic aortitis: Old and forgotten. Report of a case

Resumen Se expone el caso de un paciente de sexo masculino, de 69 años, con antecedentes de hipertensión arterial, tabaquismo, ataque cerebrovascular, fibrilación auricular, insuficiencia aórtica y cardiopatía isquémica, quien ingresa a un hospital de alta complejidad por deterioro de la clase funcional, edema de miembros inferiores y episodios de palpitaciones. En la ecocardiografía se halló fracción de eyección normal, insuficiencia aórtica grave y dilatación de aorta ascendente con criterios quirúrgicos. Dentro de los estudios prequirúrgicos, se documentó VDRL reactivo en títulos altos y confirmación del diagnóstico de sífilis con TP-PA. Se realizó reemplazo valvular aórtico con prótesis biológica e injerto de dacrón en aorta ascendente, y el estudio patológico del material quirúrgico confirmó aortitis sifilítica. Se presenta una revisión respecto a esta patología poco frecuente en la actualidad.

Abstract The case is presented of a 69-year-old male patient with a history of arterial hypertension, smoking, stroke, atrial fibrillation, aortic regurgitation, and ischaemic heart disease, who was admitted to a tertiary hospital due to functional class deterioration, lower limb oedema, and episodes of palpitations. A normal ejection fraction, with severe aortic regurgitation and ascending aortic dilation with surgical criteria, was found on echocardiography. Within pre-surgical studies, the VDRL had high titres and confirmation of the diagnosis of syphilis with TP-PA. Aortic valve replacement was performed using a biological prosthesis and Dacron graft in the ascending aorta. The histopathology study of the surgical material confirmed syphilitic aortitis. A review is presented on the current status of this rare pathology.

Importance of anatomopathological analysis and histopathological examination for the diagnosis of suspected cases of syphilitic aneurysm / Importância da análise anatomopatológica e histopatológica para o diagnóstico de casos suspeitos de aneurisma sifilítico

Introduction: syphilis is a sexually transmitted disease caused by mycobacterium Treponema pallidum in which in its tertiary stage can lead to an aortic syphilitic aneurysm. Currently, such cases are rare because of the effectiveness of antibiotic therapy. Objective: we aimed to carry out an anatomopathological analysis and histopathological examination of three cases potentially suspicious of aortic syphilitic aneurysm on human corpses. Methods: It was a descriptive study which 03 anatomic specimens of aortas from cadavers with ages ranging from 50 to 91 years obtained in Service checklist of deaths during the period from 2014 to 2015. We performed an anatomopathological and histopathological analysis with the use of special dyes. Results: through the macroscopic evaluation it was observed in all cases a dilation corresponding to arch of aorta where the intima obtained an aspect of longitudinal striation, classic of syphilitic process. As for histopathological study on the tissues treatment with the staining batteries, it was demonstrated the presence of the dissecting hematoma in all cases, besides necrosis and absence characteristic of the inflammatory process. Conclusion: the anatomopathological and histopathological study are diagnostic tools which have specific characteristics and are directed to assist in preliminary diagnosis of suspected cases of aortic syphilitic aneurysm in necropsies.

Introdução: a sífilis é uma doença sexualmente transmissível causada pela micobactéria Treponema pallidum em que, em seu estágio terciário, pode levar à um aneurisma aórtico sifilítico. Atualmente, esses casos são raros devido à eficácia da terapia com antibióticos. Objetivo: objetivou-se realizar uma análise anatomopatológica e exame histopatológico de três casos potencialmente suspeitos de aneurisma sifilítico aórtico em cadáveres humanos. Métodos: Estudo descritivo que avaliou 03 amostras anatômicas de aortas oriundas de cadáveres com idades variando de 50 a 91 anos, obtidas no Verificação de Serviço de óbitos no período de 2014 a 2015. Realizamos uma análise anatomopatológica e histopatológica com o uso de corantes especiais. Resultados: através da avaliação macroscópica observou-se em todos os casos uma dilatação correspondente ao arco de aorta onde a íntima obteve um aspecto de estriado longitudinal, clássico do processo sifilítico. Quanto ao estudo histopatológico dos tecidos tratados com as baterias de coloração, foi demonstrada a presença do hematoma dissecante em todos os casos, além da necrose e ausência característica do processo inflamatório. Conclusão: o estudo anatomopatológico e histopatológico são ferramentas diagnósticas com características específicas e orientadas a auxiliar no diagnóstico preliminar de casos suspeitos de aneurisma sifilítico aórtico em necropsias.

Aneurisma del tronco de la coronaria izquierda e insuficiencia aórtica de origen sifilítico.: Reporte de un caso y revisión de la literatura / Aneurysm of the left main coronary artery and aortic insufficiency of syphilitic origin: Case report and literature review / Aneurisma do tronco da artéria coronária esquerda e insuficiência aórtica de origem sifilítico: Relato de caso e revisão da literatura

Los aneurismas de las arterias coronarias son muy raros. Ocurren más frecuentemente en la arteria coronaria derecha, seguidos por los de la arteria coronaria descendente anterior y circunfleja. Los aneurismas del tronco de la arteria coronaria izquierda son aún más raros. La enfermedad más frecuentemente asociada a esta entidad es la aterosclerosis coronaria con estenosis severas en las zonas adyacentes a los mismos. La sífilis terciaria con manifestaciones cardiovasculares puede producir aortitis, insuficiencia aórtica, miocarditis y aneurismas o estenosis de las coronarias. El estándar de oro para el diagnóstico de los aneurismas coronarios es la angiografía coronaria y su tratamiento dependerá de la etiología y localización de los mismos. El tratamiento antibiótico en sífilis terciaria es imperativo; sin embargo no existe consenso en cuanto al tratamiento de los aneurismas coronarios en ausencia de obstrucciones. El tratamiento a largo plazo con anticoagulantes orales puede estar recomendado en este tipo de pacientes.

Aneurysms of the coronary arteries are very rare. Occur more frequently in the right coronary artery, followed by those of the left anterior descending coronary artery and circumflex. Aneurysms of the left main coronary artery are even more rare. The disease most often associated with this pathology is coronary atherosclerosis with severe stenosis in the section adjacent to them. Tertiary syphilis with cardiovascular manifestations can produce aortitis, aortic insufficiency, myocarditis and aneurysms or coronary stenosis. The gold standard for diagnosis of coronary aneurysms is coronary angiography and treatment depends on the etiology and location thereof. Antibiotic treatment in tertiary syphilis is imperative; however there is no consensus on the treatment of coronary aneurysms in the absence of obstructions. The long-term treatment with oral anticoagulants may be recommended in these patients.

Os aneurismas das artérias coronárias são muito raros. Ocorrem com mais frequência na artéria coronária direita, seguido por aqueles da artéria coronária descendente anterior e circunflexa. Os aneurismas do tronco da artéria coronária esquerda são ainda mais raros. A doença mais frequentemente associado com esta entidade é a aterosclerose coronária com estenose grave nas áreas adjacentes aos mesmos. A sífilis terciária com manifestações cardiovasculares pode produzir aortite, insuficiência aórtica, miocardite e aneurismas ou estenose coronária. O padrão ouro para o diagnóstico de aneurismas coronários é a angiografia coronária e tratamento depende da etiologia e localização dos mesmos. O tratamento com antibióticos na sífilis terciária é imperativo; no entanto, não existe consenso sobre o tratamento de aneurismas coronários em ausência de obstruções. O tratamento prolongado com anticoagulantes orais pode ser recomendado nestes pacientes.

Aortite sifilítica: diagnóstico e tratamento. Relato de caso / Syphilitic aortitis: diagnosis and treatment. Case report

A aortite é uma das muitas possibilidades de lesão produzida pela sífilis terciária. Dentro das lesões cardiovasculares, o acometimento da aorta é o mais comum. Apresentamos o caso de um paciente de 48 anos, diagnosticado com aortite sifilítica, sendo realizada cirurgia para substituição de raiz da aorta e valva aórtica. A hipótese diagnóstica foi devido ao aspecto do dano arterial in situ. Apesar da raridade da doença atualmente, ainda é uma possibilidade.

Aortitis is one of the many possibilities of lesion caused by tertiary syphilis. Between all the cardiovascular lesions, the aorta's injury is the most common. We report a case of a 48-year-old patient diagnosed with syphilitic aortitis who had undergone surgery for the replacement of the aortic root and aortic valve. The diagnosis hypothesis was pondered because of the in situ aspect of the arterial damage. Although the rarity of the disease, it persists.

Tronco de coronária esquerda ocluso secundário a Lues terciária / Tronco de coronaria izquierda ocluido secundario a Lúes terciaria / Occlusion of the left coronary trunk secondary to tertiary syphilis

Paciente de 27 anos, portador de sífilis terciária, manifestando isquemia miocárdica, com angina instável, secundária à oclusão do tronco da coronária esquerda. O diagnóstico foi confirmado pelos achados da sorologia e da patologia do fragmento da aorta.

A 27-year-old patient with tertiary syphilis, manifested as myocardial ischemia, presenting unstable angina, secondary to left coronary trunk occlusion. The diagnosis was confirmed by the serological findings and the pathological assessment of the aorta fragment.

Paciente de 27 años, portador de sífilis terciaria, manifestando isquemia miocárdica, con angina inestable, secundaria a la oclusión del tronco de la coronaria izquierda. El diagnóstico fue confirmado por los resultados de la serología y de la patología del fragmento de la aorta.

Lesão bilateral dos óstios coronários na sífilis cardiovascular: relato de caso / Bilateral ostial coronary lesion in cardiovascular syphilis: case report

A sífilis é uma doença infecciosa que se desenvolve em estágios e pode acometer o sistema cardiovascular e neurológico. Em 30 por cento dos pacientes não tratados, a sífilis desenvolve sua forma terciária. Relatamos o caso de um homem de 46 anos, admitido por edema pulmonar agudo por cardiopatia isquêmica com bloqueio completo do ramo esquerdo, submetido a terapia fibrinolítica com sucesso. Angiografia coronária mostrou lesão ostial de 90 por cento na artéria coronária esquerda e oclusão do óstio da artéria coronária direita. Os títulos de VDRL foram de 1/128. O paciente foi submetido a revascularização do miocárdio e recebeu alta após tratamento antibiótico com penicilina cristalina.

Syphilis is an infectious disease occurring through a series of frequently overlapping stages. It can impair the cardiovascular and neurological system. In 30 percent of the non treated patients, syphilis develops your tertiary form. We report a case of a 46-year-old male patient admitted due to edema pulmonary and acute coronary syndrome with left bundle branch block, submitted to fibrinolytic therapy successfully. Coronary angiography showed a 90 percent ostial lesion of left main coronary artery and occlusion of the right coronary artery ostium. VDRL was titrated to 1/128. The patient was undergone to CABG and was discharged after treatment with crystalline penicillin.